¿Qué es la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC)?
La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) es un trastorno poco común de los nervios periféricos que se caracteriza por una pérdida sensorial que aumenta gradualmente y debilidad asociada con la pérdida de reflejos.
El número de casos nuevos de CIDP por año es de aproximadamente 1 a 2 por 100.000 personas, pero como la enfermedad puede estar presente en una persona durante años antes del diagnóstico, la prevalencia que refleja la acumulación de casos a lo largo del tiempo puede ser tan alta como 9 por 100.000 en algunas áreas.
La CIDP se debe a un daño en la mielina , la membrana que recubre los nervios . Puede aparecer a cualquier edad y es más frecuente en hombres que en mujeres.
Muchas personas con CIDP se benefician del tratamiento. Si bien la gravedad de la CIDP puede variar considerablemente, algunas requieren asistencia para realizar las tareas cotidianas. En los casos más graves, pueden requerirse dispositivos como sillas de ruedas o andadores para la movilidad. Uno de los objetivos del diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado es evitar este nivel de discapacidad y mejorar las perspectivas a largo plazo.
¿Qué causa la CIDP?
La teoría actual sostiene que el sistema inmunitario, que normalmente se autoprotege, percibe la mielina como extraña y la ataca. La mielina es una parte importante del sistema nervioso periférico. Envuelve el axón nervioso (la parte larga y alambrada de la célula nerviosa), de forma similar a un aislante que rodea un cable eléctrico. Los nervios se extienden desde la médula espinal hasta el resto del cuerpo, estimulando la contracción muscular y transmitiendo información sensorial al sistema nervioso desde receptores en la piel y las articulaciones. Este aislante (mielina) permite que los impulsos eléctricos viajen eficientemente a lo largo del axón. Cuando la mielina se daña o se elimina, estos impulsos eléctricos se ralentizan o se pierden, y los mensajes transmitidos desde el cerebro se interrumpen y pueden no llegar nunca a su destino final. La causa de este proceso aún no está clara.
¿Cómo se diagnostica la CIDP?
El diagnóstico de CIDP se basa en los síntomas del paciente:
Síntomas como pérdida de sensibilidad (entumecimiento), sensibilidad anormal (hormigueo y dolor), pérdida de reflejos y debilidad (dificultad para caminar, pie caído).
Pruebas como conducción nerviosa y EMG (que generalmente muestran una neuropatía desmielinizante), análisis del líquido cefalorraquídeo (que generalmente muestra proteínas elevadas con recuento celular normal), análisis de sangre y orina (para descartar otros trastornos que puedan causar neuropatía y buscar proteínas inusuales)
¿Cómo se trata la CIDP?
Existen tres tratamientos estándar o de primera línea en la CIDP:
Existe una gran cantidad de los llamados fármacos de segunda línea para tratar la PDIC. Estos se utilizan cuando los tratamientos estándar mencionados anteriormente fallan, causan efectos secundarios significativos o la respuesta clínica no es óptima. Estos fármacos no se han probado en ensayos controlados aleatorizados, pero su uso está respaldado por series de casos de la literatura médica.
Existen varios tratamientos llamados de tercera línea, generalmente medicamentos de quimioterapia, pero estos deben administrarse sólo en circunstancias seleccionadas y por personas con amplia experiencia en su uso.
El tratamiento de la PDIC es un arte. Un médico experimentado tiene más probabilidades de obtener buenos resultados que alguien que trata su primer caso, como sucede en toda la medicina.
Si se trata a tiempo, la mayoría de los pacientes con CIDP responden bien a la terapia que puede limitar el daño a los nervios periféricos y contribuir a mejorar la función y la calidad de vida, y en ocasiones puede curar el trastorno por completo.
Variantes
La CIDP típica es una neuropatía progresiva motora y sensitiva simétrica que afecta los músculos proximales y distales con pérdida de los reflejos tendinosos profundos.
Neuropatía Motora Multifocal, es un trastorno motor puro en el que existe una debilidad asimétrica en la distribución de nervios individuales que puede confirmarse mediante resultados diagnósticos de conducción nerviosa.
El síndrome de Lewis-Sumner es un trastorno sensoriomotor que se caracteriza por pérdida sensorial y debilidad en la distribución de nervios individuales. Los estudios diagnósticos de conducción nerviosa confirman la afectación nerviosa focal.
La CIDP puramente sensitiva se presenta con pérdida sensorial, dolor y pérdida del equilibrio, con marcha o marcha anormales. No hay debilidad, pero con frecuencia los estudios de conducción nerviosa motora, además de los estudios de conducción sensitiva, presentan anomalías.
La CIDP motora pura se presenta con debilidad y pérdida de reflejos sin pérdida sensorial.
Existen otras variantes menos establecidas, la mayoría de las cuales entrarían en la categoría de CIDP.
Vivir con CIDP
La vida después del tratamiento depende de si la enfermedad se detectó a tiempo para beneficiarse de las opciones terapéuticas. Los pacientes responden de diversas maneras. La aparición gradual de la PDIC puede retrasar el diagnóstico varios meses o incluso años, lo que resulta en un daño nervioso significativo que puede limitar y retrasar la respuesta al tratamiento. La naturaleza crónica de la PDIC requiere cuidados a largo plazo. Es posible que se requieran adaptaciones domiciliarias para facilitar las actividades de la vida diaria.
Fuente Bibliográfica: Fundación Internacional GBS|CIDP